Neuropathological findings in Dandy Walker Variant

Abstract

Objective: Dandy-Walker malformation is a congenital malformation that is characterized by hypoplasia of the cerebellar vermis, cystic dilatation of the fourth ventricle and enlargement of the posterior fossa. The aim of the study is to describe the morphological and morphometric alterations of neurons (in various regions of the brain) in a case of Dandy-Walker Variant.

Methods: By Golgi method and routine techniques, the alterations in the brain of a 23 years old case of Dandy-Walker Variant who died accidentally were studied. Furthermore, a detailed morphometric analysis of neuronal parameters and a statistical comparison with an age-matched control were applied.

Results: In the cerebellum the morphological study, apart from gliosis, revealed reduction of the size of cell body and poverty of dendritic arborization with loss of dendritic branches and spines. In the cerebral cortex and the hippocampus the most prominent findings were the tortuous configuration of the apical dendrites of the pyramidal neurons, the focal swellings of the axons and the dendrites and significant gliosis.

Conclusion: Although the gross anatomical examination of the brain demonstrated only mild neurodevelopmental anomalies (except the key features of the syndrome), the microscopic examination revealed significant morphological alterations of neurons and dendrites.

• Dandy-Walker Variant
• Golgi method
• neuronal morphology
• hydrocephalus

Objetivo: La malformación de Dandy-Walker es una malformación congénita caracterizada por hipoplasia del vermis cerebeloso, dilatación quística del cuarto ventrículo y ensanchamiento de la fosa posterior. El propósito del presente estudio es describir las alteraciones morfológicas y morfométricas de las neuronas (en diversas regiones del cerebro) en un caso de variante de Dandy-Walker.

Método: Se estudiaron mediante el método Golgi y con técnicas rutinarias las alteraciones en el cerebro de un paciente con variante de Dandy-Walker de 23 años de edad que murió accidentalmente. Además se realizó un detallado análisis morfométrico de parámetros neuronales, así como una comparación estadística con un control pareado de acuerdo a la edad.

Resultados: El estudio morfológico del cerebelo, aparte de la gliosis, puso de manifiesto la reducción de tamaño de los cuerpos celulares, y la pobreza de arborizaciones dendríticas con pérdida de las espinas y ramas dendríticas. En la corteza cerebral y en el hipocampo los hallazgos más prominentes fueron la tortuosa configuración de las dendritas apicales de las neuronas piramidales, edema focal de axones y dendritas, y una gliosis significativa.

Conclusión: Aunque el examen macroscópico del cerebro demostró solo leves anomalías del neurodesarrollo (excepto en las características principales del síndrome) el examen microscópico reveló alteraciones morfológicas importantes en neuronas y en dendritas.

Palabras clave: Variante de Dandy-Walker, método de Golgi, morfología neuronal, hidrocefalia