Consanguinity and deafness in Omani children

Abstract

This study was based on a national retrospective analysis of 1400 questionnaires on the causes of deafness in Omani children, collected from 1986 to 2000. It was found that 70% of the deaf children were from parents of consanguineous marriages, and 30% from non-consanguineous unions. In those with consanguineous families 70.16% were first cousin marriages, 17.54% were second cousins, and 10.86% were from the same tribe. The proportion arising from first cousin marriages was higher than the background rate of first cousin marriages in Oman. In the total cohort, 45% had other family members with hearing loss. There was a greater chance of other relatives being affected in the consanguineous group as opposed to the non-consanguineous group (29.7% versus 15.3%). In most cases the affected relative was a deaf sibling (67.8%). We have demonstrated a higher rate of consanguinity amongst parents of deaf children in Oman and suggest this is associated with a higher frequency of autosomal recessive deafness in this paediatric population.

• Deafness
• Consanguinity
• Oman
• Genetics

Sumario

Este estudio está basado en un análisis nacional retrospectivo de 1400 cuestionarios sobre causas de sordera en niños omaníes, recolectados desde 1986 hasta el 2000. Se encontró que el 70% de los niños sordos provenían de progenitores con matrimonios consanguíneos, y 30% de uniones no consanguíneas. En aquellos con familias consanguíneas, el 70.16% eran matrimonios entre primeros-hermanos, 17.45% eran entre primos segundos, y 10.86% eran de la misma tribu. La proporción que surgió de los matrimonios entre primos-hermanos fue mayor que la tasa basal para matrimonios de primos-hermanos en Omán. En la cohorte total, 45% tenían otro miembro de la familia con hipoacusia. Existió una mayor probabilidad de que otros parientes estuvieran afectados en el grupo con consanguinidad, contrario al grupo sin consanguinidad (29.7% vs. 15.3%). En la mayoría de los casos el pariente afectado era un hermano sordo (67.8%). Hemos demostrado una tasa mayor de consanguinidad entre los padres de niños sordos en Omán y sugerimos que esto está asociado con una mayor frecuencia de sorderas recesivas autosómicas en esta población pediátrica.