Un Cas de Nanisme Avec Insuffisance Ovarienne Totale et Hypersécrétion D’Hormone Gonadotrope

Summary

Typical case of Turner’s syndrom is reported. Diagnosis is based on the following signs :

1° dwarfism ;

2° ovarial agenesia ;

3° congenital abnormalities and specially a webbed neck.

1° Dwarfism is harmonious ; it seems that prepuberty growth has been delayed. Lightly delayed bone development is shown by XRay study. Neither starvation, nor a definite disease of the bones, nor thyroid, nor pituitary disturbances account for dwarfism. Two other possible factors are suggested : either congenital abnormalities of the epiphyseal cartilage or lack of œstrogenic factor.

2° Examination of vaginal smears reveals a picture in agreement with the diagnosis of ovarial agenesia. Hypopituitarism is ruled out by an increased urinary excretion of folliculin secreting hormone : a fact that may be given as a necessary feature of the disease.

3° Other abnormalities observed in this case are : webbed neck, epicanthus, nœvi and supernumerary teeth.

Oestrogens given by mouth resulted in increased feminisation of the patient features.

Resume

(voir conclusions de l’article)

Samenvatting

Een typisch Turnersyndroom wordt voorgesteld met volgendo symptoomtriade :

1° dwerggroei ;

2° aangeboren afwezigheid der ovaria ;

3° verscheidene misvormingen, waarvan « palmhals » het meest Frequent voorkomt.

1° De dwerggroei is harmonisch. Vooral de proefpubertasgroei blijft na. verbening van de bovenste ledematen is iets vertraagd. De dwerggroei wordt veroorzaakt noch door tekort van een belangrijk orgaansysteem, noch door voedingsfouten, noch door een bepaalde beenderaandoening, noch door hypophyse- of thyroied insufficientie. Misschien bestaat er een fout ter hoogte van de groeischijven, ofwel speelt het tekort op deze plaats nan œstrogenen een grote rol.

2° De toestaml van de vaginaal strijkjes komt overeen met het uitzicht van œstrogeen receptoren om de ovariële agenesie te staven. Het onderzoek van de hypophysefunctie laat toe doze klier ala oorzaak uit te schakelen. De verhoging der gonadotrope hormonen die in onze observatie eveneens bevestigd werd, kan in de symptomatologie worden ingeschakeld als een essentiele factor en vooral wegens zijn pathogenetisch belang.

3° De andere gevonden dystrdfiën waren hier « palmhals », epicanthus, nœvi en overtollige tanden.

Behandeling met synthetische œstrogenen helpt voor feminisering, geeft niets voor groei.

Notes

* Ce cas a été signalé, sommairement dans la Revue Médicale de Liège, I^er septembre 1949.