Physiopathologie Et Traitement De La Maladie De Hirschsprung

Summary

The clinical and histopathological study of a case of Hirschsprung’s disease is reported. This disorder of intestinal transit is known to be caused by an absence of peristaltism in terminal part of colon, which is deprived of intrinsic ganglion cells.

The surgical removal of this abnormal segment was undertaken. Two operations were performed. The second one was controled by means of extemporaneous biopsies. The colic resection was extended up to the splenic angle before normal nervous plexuses were found.

A histologic study of the lombo-sacral spinal cord and of the bladder did not show any nervous abnormality.

A tbourough investigation of intrinsic nervous formations of the colon was performed by means of silver impregnation. The results of this investigation are reported and discussed in connexion with the present conceptions concerning anatomy and physiology of intramural plexuses, and histologic abnormalities existing in Hirschsprung’s disease.

Our observations were in agreement with the classical histopathological features. The apparently narrowed segment is completely deprived of ganglion cells and contains large and numerous nerve trunks, formed by post-ganglionic orthosympathetic fibers and preganglionic parasympathetic fibers.

The abnormal structure of the latter is probably due to the fact that they do not find their normal synaptic terminal at the level of intramural ganglion cells, which are absent.

On the other hand, we have been able to establish in this case that not only ganglion cells of Auerbach and Meissner plexuses were lacking, but also nervous reticulum in the internal muscular layer.

Resume

L’étude clinique et histopathologique d’un cas de maladie de Hirschsprung ost rapportée. Il est rappelé que ee trouble du transit intestinal est dû à une absence de péristaltisme dans la partie terminale du colon qui est privée de cellules ganglionnaires.

Deux interventions chirurgicales ayant pour but de réaliser l’ablation du segment de colon privé de cellules ganglionnaires furent pratiquées. La seconde intervention fut contrôlée au moyen de biopsies extemporanées, La résection du colon dut être étendue jusqu’au delà de l’angle splénique avant que des plexus normaux ne soient trouvés.

L’étude histologique do la moelle lombo-sacrée et de la vessie ne mit en évidence aucune anomalie nerveuse.

Une investigation approfondie des formations nerveuses intrinsèques du colon fut réalisée au moyen d’imprégnations argentiques. Les résultats de cette étude sont rapportés et discutés à la lumière des conceptions actuelles concernant l’anatomie et la physiologie des plexus intramuraux et des anomalies de ces plexus rencontrées dans la maladie de Hirschsprung.

Nos observations ont confirmé les notions histo-pathologiques classiques. Le segment apparemment rétréci était totalement privé de cellules ganglionnaireset contenait de nombreux et volumineux rameaux nerveux constitués par les fibres orthosympathiques post-ganglionnaires et parasympathiques préganglionnaires. L’aspect anormal de ees dernières pourrait être dû au fait qu’elles ne trouvent pas leur terminaison synaptique normale au niveau des cellules nerveuses intramurales absentes.

De plus, nous avons pu établir dans ce cas que l’agénésie portait non seulement sur les cellules ganglionnaires du plexus d’Auerbach et de Meissner, mais aussi sur le réticulum nerveux de la musculeuse interne.

Les causes embryologiques de la malformation sont envisagées.

Samenvatting

Klinisch en histopathologische Studie van een geval van ziekte van Hirschsprung. Er wordt herinnerd aan het feit dat de fout in de darmtransit is te wijten aan een gemis aan .peristaltisme in het terminale deel van het colon dat geen ganglioncellen bevat. Twee chirurgische ingrepen ter resectie van het colonsegment zonder ganglioncellen werden gedaan. De tweede interventie werd gecontroleerd met directe biopsie. De colonresectie diende uitgebreid te worden tot voorbij de splenische hoek vooraleer men normale plexussen kon vinden.

Histologische Studie van het lumbo-sacraal merg en van de blaas toonde geen nerveuze anomalien. Een fijner onderzoek van de colonbezenuwing werd gedaan met zilver impregnaties. De uitslagen van deze Studie worden medegedeeld en besproken in het licht van de huidige opvattingen betreffende anatomie en physiologie van intramurale plexussen en van de afwijkingen van deze plexussen welke men tegenkomt bij de ziekte van Hirschsprung.

Onze opmerkingen bevestigen de klassiek histo-pathologische bevindingen. Het ogenschijnlijk vernauwde segment bevatte in het geheel geen ganglioncellen en er waren talrijke en dikke zenuwbundels die bestonden uit post-ganglionnaire orthosympathische vezels en præganglionnaire parasympathische vezels. Het abnormaal uitzicht van deze laatste zou kunnen te wijten zijn aan het feit dat ze hun uiteinde niet vinden op het niveau der afwezige intramurale zenuwcellen. Daarbij hebben we kunnen vaststellen in dit geval dat, de agenesie niet alleen betrekking bad op do ganglioncellen van de plexus van Auerbach en Meissner, doch ook op het zenuwreticulum van de interne muscularis mucosæ.

De embryologische oorzaken der misvorming worden uiteengezet.