L’hemophilie B ou « Christmas Disease »

Summary

1. The lack of coagulation in classical haemophilia (haemophilia A) is chiefly a globulin deficiency in plasma (A.H.G. : antihaemophilic globulin).

2. The last progress in the study of haemophilia is the breakdown of haemophilia into different types : haemophilia B (Christmas Disease, P.T.C. Deficiency) and haemophilia C (P.T.A. Deficiency). This two different haemorrhagic states arc characterized by a deficiency of a serumfactor, the antihaemophilic globulin is normally present in the plasma of type A and B.

3. Thirthy-eith haemorrhagic conditions with a probable diagnosis of hae mophilia were examined : thirthy four cases were haemophiliacs of type A, and four cases were haemophiliacs of type B. Haemostasis and plasma coagulation in this four cases of Haemophilia B are studied.

Resume

1. L’Hémophilie classique (hémophilie type A) est caractérisée par une diminution d’une globuline dans le plasma (G.A.H. : globuline antihémophi- lique).

2. Deux formes aberrantes d’hémophilie ont été décrites : l’hémophilie U (Christmas Disease, P.T.C. Deficiency) et l’hémophilie C (P.T.A. Deficiency). Ces deux syndromes hémorragiques sont causés par la diminution d’un facteur sérique, et non pas par la diminution du taux de la globuline antihémophilique.

3. Description de quatre nouveaux cas d’hémophilie type B (Christmas Disease, P.T.C. Deficiency) trouvés parmi 38 saigneurs considérés comme hémophiles (34 cas d’hémophilia A, 4 cas d’hémophilia B).

Samenvatting

1. De classieke haemophilie (haemophilie A) wordt veroorzaakt door een tekort aan een globuline in het plasma (A.H.G. : anti-haemophilische globuline).

2. Twee aberrente vormen van haemophilie werden onlangs beschreven : haemophilic B (Christmas Disease, P.T.C. Deficiency) en Haemophilie C (P.T.A. Deficiency). Deze twee haemorrhagische syndromen zijn gekenmerkt door de vermindering ven een serumfaktor, en niet door een tekort aan antihaemo- philische globuline.

3. Beschrijving van vier nieuwe gevallen van haemophilie B (Christmas Disease, P.T.C. Deficiency). Deze vier gevallen van haemophilie B werden ontdekt tijdens een onderzoek bij 38 bloeders, verdacht van haemophilie (34 gevallen van Haemophilia A, 4 gevallen van Haemophilia B).