Etude Des Techniques De Laboratoire, Permettant Le Diagnostic Differentiel Des Diatheses Hemorragiques; Methodes Pour Differencier Les Types D’Hemophilie Et Pour Detecter La Presence D’Anticoagulants Circulants

Summary

Review of different tests which contribute to establish the diagnosis of hemophilia : the classical hemostasis tests (determination of the bleeding time, capillar fragility test, platelet count) and various tests of overall coagulability : coagulation time of venous blood, recalcification time of plasma, heparin- or NaCl tolerance test in vitro, prothrombin-consumption test in serum, cephalin time and thromboelastography. Based on the study of 80 cases of hemophiphilia it can be stated that the diagnosis of hemophilia is likely if the clotting time of venous blood and plasma is prolonged in the presence of a normal heparin- and salt tolerance, normal platelet count and Quick value. An abnormal cephalin time and prolonged r and K value on the thromboelastogram confirms the diagnosis.

Specific tests for hemophilia are the thromboplastin generation test, the coagulation times of mixtures of plasma and (or) blood and the specific assessment of the anti-hemophilic factors.

Three different techniques for the detection of circulating anticoagulants are discussed.

Resume

Revue des différents tests de laboratoire qui peuvent mener à l’hypothèse de l’hémophilie : les tests hémogéniques classiques (temps de saignement, détermination de la fragilité capillaire, énumération du nombre des plaquettes) et les épreuves de la coagulabilità globale (temps de coagulation, temps de Howell du plasma pauvre en plaquettes, tolérance du plasma à l’héparine ou au sel, dosage de la prothrombine résiduelle du sérum, le temps de céphaline et la thromboélastographie). En analysant les résultats de 80 cas d’hémophilie, on peut conclure que l’hypothèse de l’hémophilie s’impose quand un malade a un temps de coagulation du sang total et du plasma recalcifié prolongé, d’autant plus s’il y a une diminution de la tolérance à l’héparine et au sel en présence d’un taux de plaquettes et d’un temps de Quick normal. La présomption est confirmée par un test à la céphaline pathologique et des temps r et K du thromboélastographe prolongés. Les épreuves spécifiques de l’hémophilie sont le test de la formation de la thromboplastine plasmatique, le temps de recalcification de mélanges de sang ou de plasma et le dosage spécifique des différents facteurs antihémophiliques. La recherche d’anticoagulants circulants est de rigueur; trois différentes méthodes sont discutées.

Samenvatting

Verschillende groepen laboratoriumtesten kunnen tot de mogelijkheidsdiagnose van hemofilie leiden : de classieke hemogenische testen, ttz. bloedingstijd, stollingstijd, bepalen van de haarvatenbroosheid en telling van de bloedplaatjes en de testen in verband met de globale stolbaarheid ttz. de stollingstijd van veneus bloed, Howell tijd van bloedplaatjesarm plasma, tolerantie van het plasma t.o.v. heparine of zout, bepaling van de residuele prothrombine in het serum, kefalinetijd en tromboelastografie.

Steunend op de studie van 80 gevallen van hemofilie, kan men afleiden dat de waarschijnlijkheidsdiagnose hemofilie praktisch vaststaat indien de stollingstijden van volledig bloed en gerecalcifieerd plasma verlengd zijn, in zonder indien de heparine- en zout tolerantie verminderd zijn in aanwezigheid van een normaal bloedplaatjesgetal en een normale Quickwaarde. De diagnose wordt nog bekrachtigd door het vinden van een pathologische kefalinetijd en verlengde r en K waarden van de thromboelastograaf. De specifieke testen voor hemophilie zijn de thromboplastinevormingstijd (thromboplastin generation test), de recalcificatie tijden van plasma- of bloedmengsels en de specifieke dosage van de antihemofilitische faktoren. Drie verschillende technieken voor het opsporen van een anticoagulerende activiteit worden besproken.