Donnees Recentes Sur Quelques Anemies Hemolytiques Constitutionnelles

Summary

Different types of congenital haemolytic anaemia are reviewed, with special reference to deficiency of glucose-6-phosphate dehydrogenase. Aetiolo-gical, hereditary and clinical aspects are briefly presented. After a short review of the structure and metabolism of the erythrocyte, the pathogenesis of haemolysis is dealt with in some detail : in the presence of certain definite compounds, G-6-PD deficiency leads to a fall in TPNH and reduced glutathion levels. The various theories put forward to explain the mechanisms of haemolysis and the origin of methaemoglobin and Heinz bodies, are discussed.

Certain biochemical abnormalities observed in other congenital haemolytic syndromes are also presented.

Resume

L’auteur passe en revue certaines anémies hémolytiques constitutionnelles, en particulier 1 hémolyse provoquée par une déficience en glucose-6-phos-phate déshydrogénase dans les hématies. L’étiologie, l’hérédité et le syndrome clinique sont évoqués sommairement. Après un aperçu succinct de la structure et du métabolisme de l’érythrocyte, la pathogénése de l’hémolyse est analysée plus en détail : la déficience en G-6-PD entraîne, en présence de certaines substances chimiques, une diminution du taux de TPNH et de glutathion réduit. L’auteur commente plusieurs théories sur le mécanisme de l’hémolyse et sur l’origine de la méthémoglobine et des corpuscules de Heinz.

Une énumération de certaines anomalies biochimiques, constatées dans d’autres syndromes hémolytiques constitutionnels, complète cette mise au point.

Samenvatting

De auteur bespreekt enkele constitutionele hemolytische anemiën, meer in het bijzonder het syndroom veroorzaakt door een tekort aan glucose-6-fosfaat dehydrogenase in de rode bloedcellen. Na een bondige uiteenzetting van de etiologie, de herediteit en het klinisch beeld, volgt een beknopt overzicht van de structuur en het métabolisme van de normale erythrocyt. De pathogenese van de hémolyse wordt uitvoeriger behandeld : een tekort aan G-6-PD, in aan-wezigheid van bepaalde scheikundige stoffen, leidt tot een tekort aan TPNH en gereduceerd glutathion. Verschillende theorieën over het ontstaan van methemoglobine, Heinz bodies en hémolyse worden besproken.

Een opsomming van enkele biochemische afwijkingen, bestatigd bij andere constitutionele hemolytische syndromen, besluit dit artikel.