Etude Des Modifications De L'Erythrcpoiese Dans La Maladie De Vaquez Traitee Par Le Phosphore Radioactif

Summary

In 38 patients presenting Vaquez's disease, the erythropoïcsis was investigated by "Fe for the study of the fcrrokinctics and ^5lCr for the evaluation of red cell survival.

These patients were classified in 3 groups :

1)before any treatment with ¹²P,

2)during relapse after treatment.

3)in clinical remission of polycythemia.

In 13 patients, the modifications due to the treatment were evaluated bv multiple investigations.

The study of blood and red cell volumes and of the various parameters of the ferrokinetics at different stages of the disease indicates the abnormalities of erythropoi'esis which characterize the evolution of polycythemia vera, and the influence of the treatment.

The total red cell volume decreases before the red cell count. The ⁵⁹Fc half-life in plasma is increased bv the treatment with "P. When this is effective, the turn-over of plasmatic and erythrocytic iron decrease.

The red cell survival is normal when the disease is of recent onset and is not modified by ³²P administration.

The evolution of the disease and the consequences of the treatment can also be evaluate;! by external touting at the level of the sacrum, liver and spleen.

The difference between erythrocytic iron turn-over and the amount of iron necessary for red cell replacement is accounted for bv an ineffective crvthropoic-sis which is observed at the different stages of the disease as well as during the remissions.

These investigations indicate the interest of ferrokinetic studies during ³²P treatment in order to foresee the beginning of any remission or relapse of the disease.

Resume

L'auteur envisage les modifications de l'érythropoïese dans 38 cas de maladie de Vaquez en utilisant le ⁵⁹Fe pour l'étude de la ferroeînétique et le ⁵¹Cr pour celle de la survie globulaire.

Les 38 malades ont été répartis en différents groupes :

1)avant tout traitement par radiophosphorc,

2)en récidive de leur affection après traitement,

3)en rémission de leur polycythémie au moment de l'examen.

Chez 13 malades, des études multiples ont pu être effectuées afin d'évaluer les modifications ducs à la thérapeutique.

L'étude du volume sanguin et globulaire ainsi que des différents paramètres de la ferrocinétique aux différents stades de la maladie permet de dégager les altérations de l'érythropoïese qui caractérisent les différentes phases évolutives delà polycythémic essentielle ainsi que les effets du traitement. La réduction du volume globulaire survient avant que ne se manifeste une normalisation du taux des hématies. La demi-vie du ⁵⁹Fe dans le plasma s'allonge sous l'influence du traitement; le turn-over du fer plasmatiquc et celui du fer érythrocvtaire diminuent après administration de ³²P lorsque la thérapeutique se révèle efficace.

La survie globulaire, normale chez les patients dont la maladie est d'évolution récente, ne parait pas modifiée par le radiophosphorc.

Les mesures externes pratiquées au niveau du sacrum, du foie et de la rate permettent également d'évaluer l'état évolutif de la maladie et l'action thérapeutique du ³²P.

La différence entre le turn-over du fer érythnxytairc et la quantité de fer nécessaire pour remplacer les globules rouges est expliquée par l'existence d'une érythropoïèsc inefficace importante.

Il existe une crythropoïèse inefficace aussi bien chez les malades en évolution que chez ceux en rémission de leur affection.

L'intérêt de l'étude de la ferroeinétique clans la conduite du traitement par radiophosphore pour prévoir soit l'installation d'une rémission, soit une récidive de l'affection est souligné.

Semenvatting

De auteur onderzoekt de wijzigingen van de erythropoësis in 38 gevallen van de ziekte van Vaquez door middel van ⁵⁹Fe voor de Studie van de ferrokine-tica en door middel van ⁵¹Cr voor de Studie van het ovcrlevcn van de renie bloed-lichamen.

De 38 zieken werden in verschillcndc groepen ingedceld :

1)vôôr aile behandeling door radiofosforus,

2)bij nieuwe aanval van hun ziekte na behandeling,

3)bij remissie van hun polycythaemia op het ogcnblik van het onderzoek. Bij 13 zicken konden vcclvuldige onderzoeken uitgcoefend worden ont de veranderingen te schatten, die aan de thérapie te wijten zijn.

De studic van het blocd- en het hloedliehamenvolumen evenals van de verschillcndc parameters van de ferrokinctica bij de verschallende stadia van de ziekte laat toe de veranderingen te ontdekken van de erythropoësis, die de verschillcndc ontwikkelingsfasen van de csscnticlc polvevthaemia evenals de gcvolgcn van de behandeling kenschetsen. De vermindering van het volumen van de rode blocdlicbamcn ontstaat v6ör dat het aantal der bloedlicbamcn in het bloed weer normaal worth. Het half-lcven van ⁵⁹Fe in het hloedplasma wordt verlengd onder de invlocd van de behandeling; de turn-over van het plasmatisch ijzer en die van het erythrocytair ijzer worden vermindere! na ³² P, wanneer de thérapie docltref-fend is.

Het ovcrlevcn van de rode bloedlicbamen, dat normaal is bij patiëntcn waar-bij de ziekte van récente ontwikkeling is, scbijnt nict veranderd te zijn door de radiofosforus.

De uitwendige metingen ter hoogtc van hciligbecn, lever en milt laten even-eens toc de ontwikkelingsstaat van de ziekte en de therapeutische uitwerking van "P te schatten.

Er bestaat ecn onwerkzame erythropoësis zowcl bij de zicken die in het ont-wikkclingsstaduim zijn als bij zij die in remissie verkeren.

Het verschil tussen de tum-over van het erythrocytair ijzer en de hoevcel-beid ijzer nodig om de rode blocdlkhamen te vervangen wordt uitgclegd door het bestaan van ecn bclangrijke onwerkzame erythropoësis,

Eindclijk wordt het belang ondcrlijnd van de studic van de erythropoësis in de leiding van de behandeling door radiofosforus, om het instellen of van een remissie of van een nieuwe aanval van de ziekte te voorzien.