Deficits Enzymatiques De L’Erythrocyte Avec Manifestations Hemolytiques

Summary

Hemolytic phenomena observed in congenital or acquired erythroenzymopenias express modifications resulting from alterations of the metabolic pathways. Enzymatic deficiences affecting the rate of anaerobie glycolysis interfere with ATP production and consequently osmotic regulation, cellvolume control and cellviability.

Erythrocytic enzymopathies related to the pentose phosphates shunt alter the oxydoreduction potential of the cell, affect reduced glutathion stability and peroxide detoxication. They had to membrane lesions through thiol and lipid denaturation and facilitate oxidative hemolysis.

Resume

Les phénomènes hémolytiques observés dans les érythroenzymopénies congénitales ou acquises traduisent des modifications résultant des altérations des chaines métaboliques. Des déficits enzymatiques affectant la vitesse de glycolyse anaérobie retentissent sur la production d’ATP et par conséquent sur la régulation osmotique, le contrôle du volume et la viabilité cellulaire.

Les enzymopathies érythrocytaires se rapportant au shunt des pentoses phosphates altèrent le potentiel d’oxydoréduction de la cellule, affectent la stabilité du glutathion réduit et la détoxication des peroxydes. Elles conduisent à des lésions membranaires par dénaturation des thiols et des lipides et favorisent l’hémolyse oxydative.

Samenvatting

De hemolytische fenomenen, waargenomen in congenitale en verworven erythroenzymopeniën zijn het gevolg van stoornissen, die optreden ter hoogte van de metabole ketens. Enzymatische deficienties, die de snelheid van de anaërobe glycolyse verstoren, beihvloeden de ATP pro-duktie en bijgevolg de osmotische regulatie, het celvolume en de cellulaire leefbaarheid.

De erythrocytaire enzymopathiën met betrekking op de pentose-fosfaat shunt, veranderen het reductie-oxydatie potentiaal van de cel en beinvloeden de stabiliteit van het gereduceerd glutathion en de detoxicatie van de peroxyden. Ze leiden tot veranderingen van de membraanstructuur door denaturatie van de thiolen en de lipiden en ze bevorderen de oxydatieve hémolyse.