Xanthogranulomateuze pyelonefritis

Summary

In September 1969 a 46 year-old patient was hospitalised for pain in the right lumbar region and right hypochondrium of five months duration. Urineanalysis revealed leucocyturia and aerobacter was grown on culture. Except for a high ESR, laboratory examinations were unremarkable An IVP showed a normal left kidney, and a stag-horn calculus in an afunctional right kidney. On retrograde pyelography the right pelvis could not be filled. As a tumor could not be excluded, lumbotomy was performed. The surgical diagnosis was inoperable tumor. A biopsy revealed xanthogranulomatous pyelonephritis.

The patient did not show up until May 1972 when she was seen in uremic coma, for which she was treated conservatively. A staghorn calculus with moderate hydronephrosis had appeared on the left side and renal function had clearly deteriorated (23 ml./min.).

In the following months two peritoneal dialysies were necessary. When seen lastly creatinin levels of 6.25 % were observed.

Xanthogranulomatous pyelonephritis seems to be more frequent in women (sex ratio 2.35 women/I man), occurs at any age (2 months – 82 years). The real incidence of the disease is unknown, so as the etiology. Suggestive for the diagnosis are recurrent urinary tract infections in a female patient, with on IVP calculi in a gross afunctional kidney. Bilateral disease is rare. Angiography is of no help in the differential diagnosis and the therapy should be nefrectomy, if possible.

Resume

Une patiente agée de 46 ans, se plaignant depuis 5 mois de douleurs dans la région lombaire droite et dans l’hypochondre droit, fût hospitalisée au mois de septembre 1969. L’examen clinique était parfaitement normal. Les examens de laboratoire révélèrent une infection urinaire à Aerobacter en une V.S. maximale. Une pyélographie intravéneuse permit de visualiser à droite une calcul radio-opaque dans un gros rein silencieux, le rein gauche étant normal.

A la pyélographie rétrograde le système pyélocaliciel droit ne fût visualisé.

Une tumeur ne pouvant être exclue, une lombotomie s’imposd. Le diagnostic chirurgical fût : tumeur rénale inopérable. La biopsie révéla une pyelonéphrite xanthogranulomateuse.

La patiente ne fût revue qu’en insuffisance rénale (clearance de creatinine 23 ml./min) au mois de mai 1972.

L’abdomen à blanc montra un gros calcul à gauche, une pyélographie une hydronéphrose du même coté. Deux dialyses péritonéales rétablirent un équilibre précaire.

La fréquence de la pyélonéphrite xanthogranulomateuse est inconnue ainsi que son étiologie. Les femmes semblent plus fréquemment atteintes que les hommes (2 femmes/I homme) ; l’affection se rencontre à tout âge (2 mois – 82 ans). Le diagnostic doit être considéré chez une femme sujette à des infections urinaires récidivantes, et chez qui une pyélographie indique la coexistence de calcule rénaux et d’un rein afonctionel, l’atteinte bilatérale étant rare. L’angiographie ne contribuant guère au diagnostic différentiel, la lombotomie s’impose. Tel est d’ailleurs le traitement de cette affection.

Samenvatting

Een 46-jarige patiënte werd in September 1969 gehospitaliseerd wegens pijn in het rechterhypochondrium en lumbaalstreek gedurende reeds 5 maanden. Het klinisch onderzoek was normaal. Laboratoriumgegevens wezen op een maximale B.S.E. en een urinaire infektie door Aërobacter. Het IVP toonde een afunktionele nier rechts met een koraalsteen. Bij opstijgende pyelografie was het rechternierbekken niet in het licht te stellen. Gezien een niertumor niet was uitgesloten, werd een lumbotomie verricht. De chirurgische diagnose was inoperabele niertumor. De anatomopathologische diagnose van de biopsie was xanthogranulomateuze pyelonefritis.

Frekwentie en etiologie van deze ziekte zijn niet gekend. Ze komt voor op alle leeftijden en vrouwen schijnen meer aangetast te zijn. Men moet aan de diagnose denken bij een vrouw met recidiverende urineweginfekties en waarbij op IVP een afunktionele nier met stenen wordt gezien. Bilaterale aantasting is zeer zeldzaam. De agiografie helpt weinig bij de diagnose. De therapie is nefrectomie, indien mogelijk.