Caregiver Perspectives on Pain Sensitivity and Pain Experience in Rett Syndrome

ABSTRACT

Background

Although delayed or decreased responses to pain are commonly reported among caregivers of individuals with Rett syndrome (RTT), previous studies in relatively small samples have documented that caregivers are concerned about pain, particularly due to gastrointestinal and musculoskeletal conditions.

Aims

The purpose of the current study was to investigate in detail caregivers’ perceptions of pain sensitivity, as well as the types, severity, and effect of pain experienced by individuals with RTT in a larger sample than previous studies.

Methods

A total of 51 caregivers (mostly mothers) participated in the study, which involved standardized questionnaires and interviews. The individuals with RTT ranged in age from 2 to 52 years of age, and most (n = 46; 90%) met criteria for classic RTT.

Results

Across the sample, 84% of caregivers reported that they believed that their child was less sensitive to pain compared to her typically developing peers. Despite this perception, 63% of caregivers reported that their child had experienced at least one form of pain in the previous 7 days, and 57% reported their child experienced at least one form of chronic pain. On average, caregivers reported that their child’s pain was of moderate severity and interfered with at least one activity of daily living.

Conclusions

The results suggest that pain is a substantial concern among caregivers of individuals with RTT and indicate that additional research is needed to understand the apparent paradox of frequently reported pain experiences despite widespread perceptions of decreased pain sensitivity.

RÉSUMÉ

Contexte: Bien que des réponses tardives ou diminuées à la douleur soient fréquemment signalées par les soignants de personnes atteintes du syndrome de Rett (RTT), des études antérieures dans des échantillons relativement petits ont documenté que les soignants étaient préoccupés par la douleur, en particulier en raison de troubles gastro-intestinaux et d’affections musculosquelettiques.

Objectifs: Le but de la présente étude était d’étudier en détail les perceptions de la sensibilité à la douleur par les soignants ainsi que les types, la gravité et l’effet de la douleur ressentie par les personnes atteintes de RTT dans un échantillon plus important que les études précédentes.

Méthodes: Au total, 51 soignants (principalement des mères) ont participé à l’étude, qui a eu recours à des questionnaires et à des entretiens standardisés. Les personnes atteintes de RTT étaient âgées de 2 à 52 ans, et la plupart (n = 46 ; 90 %) répondaient aux critères de la RTT classique.

Résultats: Dans l’échantillon, 84 % des soignants ont déclaré qu’ils croyaient que leur enfant était moins sensible à la douleur par rapport à ses pairs qui se développent normalement. Malgré cette perception, 63 % des soignants ont signalé que leur enfant avait ressenti au moins une forme de douleur au cours des sept jours précédents, et 57 % ont déclaré que leur enfant avait souffert d’au moins une forme de douleur chronique. En moyenne, les soignants ont signalé que la douleur de leur enfant était d’intensité modérée et interférait avec au moins une activité de la vie quotidienne.

Conclusions: Les résultats indiquent que la douleur est une préoccupation importante chez les soignants des personnes atteintes de RTT et que des études supplémentaires sont nécessaires pour comprendre le paradoxe apparent voulant que des expériences douloureuses soient fréquemment rapportées bien que la perception d’une diminution de la sensibilité à la douleur soit largement répandue.

KEYWORDS:

• Rett syndrome
• caregiver report
• intellectual and developmental disabilities
• pain burden
• chronic pain

Disclosure Statement

BJB is currently receiving a grant from the Eunice Kennedy Shriver NICHD (No. R21HD101075). CCB is currently receiving a grant from Eunice Kennedy Shriver NICHD (No. R01HD108406). FJS is currently receiving grants from the Eunice Kennedy Shriver NICHD (Nos. R01HD44763 and R01HD102552). AMM and AR do not have any conflicts of interest.

Data Availability Statement

The data that support the findings of this study are available on request from the corresponding author, BJB. The data are not publicly available because they contain information that could compromise the privacy of research participants.

Additional information

Funding

This work was supported by the Mayday Fund under [Grant No. CON54038] made to FJS, the Eunice Kennedy Shriver National Institute for Child Health and Human Development under [Grant No. 101075] made to BJB, and the MAYDAY Fund.