Observations on the Clinical Features and Neurological Mechanism of Spontaneous Nystagmus Resulting from Unilateral Acoustic Neurofibromata

Abstract

1. The results are described of a study of the spontaneous horizontal nystagmus found to be present in 75 subjects with unilateral acoustic neurofibromata.

1. Es werden die Resultate einer Untersuchung auf spontanen Horizontal-Nystagmus beschrieben, der sich bei 75 Patienten niit cinseitigeni Akustikus-Neurofibroni fand.

2. Aus Gründen der besseren Übersichtlichkeit wurden alle Tumorcn dcs rechten Ncrven als solche dcs linken Ncrvcn angesehen, gleichzeitig wurde audi eine cntsprcdiende Scitenumkehr dcs Nystagmus und der andcrcn nenrologischi'n Syniptoinc vorgenommen. lis ergab sicli dadurcli cine Gesamtzahl von 75 Pa-tienten mit linksscitigeni Tumor.

3. Der Nystagmus wurde entsprecbend der herkömmlicben Bczeidinungswcisc nach Riehtung und Intensität eingeteilt.

4. Bei vielen Patienten war ein Nystagmus sowohl nacb recbts wic audi nach links vorbanden. Bei diesen wie audi bei anderen Patienten bestand ein eindeu-tiges Überwiegen des Nystagmus nacb reebts.

5. Eine elektronystagmograpbische Analyse des Spontan-Nystagmus wurde bei einer Reihe typiscber Fälle durchgeführt. Im Gegensatz zu den Befunden nacb einseitiger Destruktion des N. VIII oder des Labyrinthcs ergab sicli, daş der Nystagmus durch Ausscbaltung der visuellen Fixation gebemmt wurde, und zwar sowohl durch Dunkelheit wie durcb Lidschluş, mit einer Rückkehr der Augen aus ibrer Deviationsstellung zu einer Ruhestellung näher der Geradeaus-Richtung. Wenn jedoch, unter Ausschluş der visuellen Fixation, die Augendeviation in Riehtung des cigencn Daumens des Patienten mit Hilfe proprioceptiver Mechanis-nien aufrecbterhalten wurde, blieb der Nystagmus bestehen, wenngleich mit einer gewissen Verminderung seiner Frequenz und seiner Regelnäişigkeit.

6. Im Hinblick auf die Feststellung, daş der Nystagmus nicht abhängig war von der Fixation an sicli oder von anderen visuellen Mechanismen, sondern eber von der Aufrecbterbaltung der konjugierten Augendeviation, wird der Vorseblag geniacbt, ihn zu definieren als., Deviations-Erlialtungs-Nystagmus.

7. Der Nystagmus wird als Folge einer Schädigung angesehen, die durch den Tumordruck an bestimmten Hirnstamm-Mechanismen entsteht, die mit der Kon-trolle der konjugierten Augenbewegungen in der Horizontalebene zu tun haben.

Ein soldier Mechanismus ist jener der vestibulären Tonus-Elemente, von dem man glaubt, daş er caudal innerhalb des Vestibularis-Kern-Komplexes gelegen ist. Der Tumordruck neigt dazu, diese frühzeitig zu beeinflussen und ist die Ur-sache des Deviations-Erhaltungs-Typs des Nystagmus nach rechts.

Der zweite Mechanismus ist jener, der die spontane konjugierte Augendeviation nach links betrifft. Wie von Bender beschrieben, befinden sicli die neuralen Elcmente, die diesem Mechanismus dienen, auf der linken Seite des Hirnstam-nies oberlialb des Niveaus der Vestibularis-Kcrnc. Der Tumordruck pflegt- sie etwas später zu beeinflussen als die vestibulären Tonus-Elemente und ist die Ursachc dcs Deviations-Erhaitungs-Typs des Nystagmus nach links.

Man glaubt, daş die Schädigung anderer Hirnstamm-Mechanismen eine be-stimmtc, jedoch untergeordnete Bolle in der Entstehung des Spontan-Nystagmus spielt. Diese schlieşen die reticulären Koniponenten ein, von denen bekannt ist, daş sie mit den vestibulären Elementen vereinigt sind, und audi die zahlreichen cerebellären Efferenzen zu den vestibulo-oculären und oculo-motorischcn Sy-stemen.