Studies on Progressive Hereditary Perceptive Deafness in A Family of 335 Members: II. Characteristic Pattern of Hearing Deterioration

Abstract

Analysis of the sweep frequency audiograms of the 58 affected members tested revealed a characteristic pattern of progression of hearing deterioration in the family under observation. Five stages of impairment, viz. A-E and their intermediate phases, could be distinguished. It was observed that at first only the high frequencies above about 1000 Hz deteriorate. This occurs in two phases, first up to 60 dB, and then up to 80 dB. Thereafter hearing in the low frequency region deteriorates similarly while the high tone loss remains almost constant. It is suggested that this separate, and successive, impairment of high and low frequency hearing might be explained by the existence of a high and a low frequency system in the cochlea, as recently established in various investigations. The two-step progression of hearing loss could be explained by the difference in excitability between outer and inner hair-cells as observed experimentally. It is assumed that the outer haircells degenerate first, resulting in a 60 dB loss, and that thereafter the inner haircells become involved, causing about 80 dB hearing loss.

Aus den kontinuierlichen (sweep frequency) Audiogrammen von 58 unter-suchten schwerhörigen Mitgliedern einer Familie ergibt sich eine typische Form der Progression von Schwerhörigkeit. Fünf charakteristische Stadien, A-E, sind zu unterscheiden. Zu Beginn nimmt das Hören von Tönen mit einer Frequenz über 1000 Hz ab. Dies geschieht in zwei Phasen, erst bis 60 dB und dann bis 80 dB. Später fängt auch ein ebenfalls zweiphasiger Rückgang der niedrigen Frequenzen an, während der Verlust für die holien Töne gleichbleibt. Es wird darauf hingewiesen, dass diese zeitlich getrennte Degeneration der hohen and der niedrigen Frequenzen mit der Existenz eines Systemes in der Cochlea für die hohen Töne und eines anderen für die niedrigen Töne im Zusaninienhang stehen könnte. Die zweiphasige Progression des Hörverhistes wäre aus einer Erregungs-differenz zwischen den inneren und äusseren Haarzellen zu erklären. Es wird angenommen, dass zuerst die äusseren Haarzellen degencrieren, was einen Ver-lust von 60 dB verursacht, und dass in zweiter Linie die inneren Haarzellen zugrande gehen mit der Folge eines Verlustes von 80 dB.