Radiological Examination of the Inner Ear of Deaf-Mutes Presenting the Cervico-Oculo-Acusticus Syndrome: With a Summary of Roentgenological and Pathologico-Anatoniical Findings in Other Endogenous Forms of Deafness

Abstract

In three congenitally deaf females presenting the “cervico-oculo-acust-icus syndrome” (perceptive deafness associated with fused neck vertebrae and spina bifida occulta [Klippel-Fcil anomaly] and abducens palsy) the bony labyrinth (cochlea and vestibular apparatus) appeared to be underdeveloped as stated by X-ray examination. Only in one case, at one side, where the labyrinth seemed to be least underdeveloped, a normal vestibular function was found. These findings support the opinion that the syndrome represents an entity different from the other forms of endogenous deafness. The authors give a summary of the roentgenological and pathologieo-anatomical findings from the literature in other forms of endogenous deafness.

In drei weiblichen Taubstuinmen, die das “Zerviko-Okulo-Akustikiis-Syndrom” (Innenohrtaublieit mit Klippel-Feil-Anomalie und Abduzens-Lähmung) aufwiesen, zeigte die roentgenologische Untersuchung, dass das Labyrinth (Schnecke iind Vestibuarapparat) unvollständig entwickelt war. Nur bei einer Patientin war die vestibuláUre Funktion an einer Seite erhalten. Diese Befunde bestätigen die Auffassung, dass das Syndrom eine selbstiindige, von den anderen Formen endogener Taubheit verschiedene nosologische Einheit ist. Die Verfasser geben eine Übersicht über die roentgenologischen und pathologisch-anatomischen Befunde bei anderen Formen endogener Taubheit.