An Uncommon Apudoma: A Functional Chemodectoma of the Larynx: Report of a Case and Review of the Literature

Abstract

The authors report a case of laryngeal chemo-dectoma in a 53-year-old man who died from general dissemination with lymphatic and subcutaneous metastases. This functional neoplasm secreted calcitonin revealed by fluorescence and biochemical tests and perhaps adrenaline-like substances. Its cells looked like the light chief cells of the human carotid body; they contained secretory granules and lysosomal formations. Thirty similar cases had been previously reported. The superior laryngeal glomi and more occasionally the inferior ones were the seat of the these tumours which occurred with an equal frequency in both sexes. A hoarseness was often the unique symptom noticed during the several months or years preceding the first examination of this slow growing neoplasm. Nevertheless among the chemodectomas of the head and the neck region those arising in the larynx had the highest incidence of malignant evolution. Five of the patients presented a general dissemination, two had lymphatic metastases and one a local recurrence. The ultra-structural features and sometimes the rarely detected functional activity of these chemodectomas are those of apudomas whose cells might originate from the cephalic portion of the neural crests.

Résumé

Les auteurs rapportent un cas de chémodectome laryngé chez un homme de 53 ans décédé dans un tableau de dissémination générale avec métastases ganglionnaires lymphatiques et sous-cutanées. Ce néoplasme fonctionnel secrètait un taux élevé de calcitonine ainsi qu'en témoignent les dosages biochimiques et lˆétude en immunofluorescence. II élaborait aussi, semble-t-il, des substances proches de lˆadrénaline. Ses cellules qui ressemblaient aux cellules principales du glomus carotidien humain contenaient des grains de type neurosecrètoire et des formations lysosomiales. Trente cas semblables ont déjà été rapportés. Les glomi laryngés supérieurs et plus accessoirement les glomi inférieurs sont le siège de ces tumeurs qui surviennent avec une égale fréquence dans les deux sexes. Un enrouement est souvent le seul symptôme signalé pendant les mois voire les années précédant le premier examen de cette tumeur à croissance lente. Néanmoins, les chémodectomes laryngés se differencient des autres chémodectomes de la těte et du cou par un plus mauvais pronostic. Cinq des malades sont décédés dans un tableau de dissémination métastatique, deux étaient porteurs de métastases ganglionnaires lymphatiques et un autre a présenté une récidive locale. Les caractères ultrastructuraux et par-fois lˆactivité fonctionnelle incontestable de ces chémodectomes sont ceux dˆapudomes dont les cellules dériveraient dˆéléments ayant migré de la portion céphalique des crětes neurales jusqu'au larynx.

Zusammenfassung

Die Autoren berichten über einen Fall von Chemodectomus laryngum bei einem 53jährigen Mann, Gestorben mit generaler Dissemination sowohl wie mit lymphatischen und unterepidermischen Metastasen. Dieser funktionierende Neoplasmus produzierte groβe Mengen von Calcitonin, bestimmt durch biochemische Untersuchungen und bei Immunofluoreszens. Vielleicht produzierte er auch adrenalinähnliche Substanzen. Seine Zellen, die den Hauptzellen des Glomus caroticum glichen, waren mit neurosekretorischen Körnern und Lysosomen gefüllt. Dreißig gleiche Falle sind schon beschrieben worden. Diese Tumoren, die in beiden Geschlechtern vorkommen, sind in dem oberen Glomus laryngum und seltener in dem niederen anzutreffen. Heiserkeit ist gewöhnlich während Monate, sogar Jahre, das einzige Symptom dieser langsamwachsenden Tumoren. Jedoch unterscheiden sich die laryngischen Chemo-dectome von den anderen Kopf- oder Hals-Chemodecto-men bei einer schlechteren Prognose. Fünf Patienten sind mit einem Bild von metastatischer Dissemination gestorben, zwei trugen Lymphknotenmetastasen und ein Patient hatte lokales Rezidiv. Die Ultrastruktur sowie die zweifellose funktionale Aktivität dieser Chemodec-tome gleichen den Apudomen, in welchen die Zellen wahrscheinlich von der cephalischen Neuralleiste abstammen.