A Case of Boeck's Sarcoid with Isolated Localization in the Musculature

Summary

Boeck's sarcoid with isolated ocalization in the musculature is a disorder that is only seldom seen. In most cases the muscles are affected simultaneously with other tissues and organs, and then the symptoms do not give rise to differential diagnostic difficulties. The patients generally complain of pain and loss of strength in the musculature affected. Physical examination shows a varying degree of loss of strength, palpable nodular infiltrates in the muscles or, in rarer cases, with progressive muscular atrophy as the only symptoms. In the case of purely muscular localization the diagnosis of Boeck's sarcoid can only be established by muscle biopsy.

In the present case the patient, a joiner, aged 38, complained of pain and increasing loss of strength, first in the right, later in the left shoulder and upper arm. Physical examination showed weakening and atrophy of both shoulder girdles and of the flexor muscles of the right elbow-joint. No palpable changes were found in the muscles involved.

Otherwise, clinical examination, including radiography of the heart and the lungs, did not suggest the presence of a systemic disorder. The result of electromyography was rather indicative of a neurogenous affection.

The differential diagnoses of progressive muscular atrophy, myositis and peripheral motor neuritis were then considered. However, a biopsy from one of the paretic muscles showed granuloma-formation of the same type as that seen in Boeck's sarcoid.

Prompt effect was obtained with corticotrophin treatment in conjunction with adequate physical training of the affected muscles.

Résumé

La maladie de Besnier-Boeck-Schaumann avec localisation isolée dans la musculature est un trouble qui n'apparaît que rarement. Dans la plupart des cas les muscles sont affectés simultanément avec d'autres tissus et organes, et alors les symptômes ne donnent pas lieu à des difficultés diagnostiques différentielles. Les malades se plaignent généralement de douleurs et de perte de force dans la musculature affectée. Un examen physique montre un degré variable de perte de force, des infiltrats nodulaires palpables dans les muscles ou, dans des cas plus rares, avec atrophie musculaire progressive comme symptômes uniques. Dans le cas de localisation purement musculaire, le diagnostic de la maladie de Boeck peut seulement être établi par biopsie du muscle.

Dans le présent cas le malade, un menuisier êgé de 38 ans se plaignait de douleur et perte de force, d'abord dans l'épaule et le bras droits, puis dans ceux de gauche. L'examen physique montra un affaiblissement et une atrophie des deux ceintures scapulaires et des muscles fléchisseurs du coude droit. Aucun changement palpable ne fut constaté dans les muscles en question.

L'examen clinique du malade, comprenant la radiographie du cœur et des poumons, ne suggéra pas la présence d'un trouble du système. Le résultat de l'électromyographie était plutôt indicateur d'une affection neurogène.

Les diagnostics différentiels d'atrophie musculaire progressive, de myosite et de neurite motrice périphérique furent ensuite pris en considération. Néanmoins, une biopsie de l'un des muscles parétiques montra une formation de granulome du même type que celui observé dans la maladie de Boeck.

L'auteur obtint un effet rapide par un traitement è la corticotrophine en combinaison avec un entraînement physique adéquat des muscles affectés.

Zusammenfassung

Das Boecksche Sarkoid mit isolierter Lokalisierung in der Muskulatur ist eine nur selten vorkommende Störung. In den meisten Fällen sind die Muskeln gleichzeitig mit anderen Geweben und Organen befallen und dann geben die Symptome keinen Anlass zu charakteristischen diagnostischen Schwierigkeiten. Die Patienten beschweren sich im Allgemeinen über Schmerzen und Kraftverlust in der befallenen Muskulatur. Eine korperliche Untersuchung zeigt einen wechselnden Grad von Kraftverlust, fühlbare knotige Infiltrate in den Muskeln oder, in selteneren Fällen, mit fortschreitender Muskelatrophie als alleinige Symptome. Im Falle von rein muskularer Lokalisierung kann die Diagnose des Boeckschen Sarkoids nur durch eine Muskelbiopsie festgestellt werden.

Im vorliegenden Falle klagte der Patient, ein Tischler im Alter von 38 Jahren, über Schmerzen und zunehmenden Kraftverlust, zuerst in der rechten, dann in der linken Schulter und Oberarm. Eine körperliche Untersuchung zeigte eine Erschlaffung und Atrophie beider Schultergürtel und der Beugemuskeln des rechten Ellenbogengelenks. Es wurden keine fühlbaren Veränderungen in den einbegriffenen Muskeln gefunden.

Anderweitig hat die klinische Untersuchung, einschliesslich der Röntgen-aufnahme des Herzens und der Lungen, das Vorhandensein einer System-störung nicht angedeutet. Das Ergebnis der Elektromyographie zeigte vielmehr eine neurogene Erkrankung an.

Die Differentialdiagnosen der fortschreitenden Muskelatrophie, Myositis und periphere Motoneuritis wurden alsdann in Betracht gezogen. Dennoch zeigte eine Biopsie des einen der paretischen Muskeln Granulombildung desselben Typus wie diejenige im Boeckschen Sarkoid.

Eine rasche Wirkung wurde durch Behandlung mit Corticotrophin in Verbindung mit Körperübungen der befallenen Muskeln erzielt.