Scleroderma (Progressive Systemic Sclerosis): A Case Involving Polyneuritis and Swelling of the Lymph Nodes

Summary

After a short survey of the sclerodermic process, a case report is given. A 44-year-old man was admitted to hospital with severe polyradiculoneuritis. The clinical picture was also characterised by severe lymph node swelling and papillary edema. The condition was interpreted and treated as lymphogranulomatosis.

2—3 years after the onset of the neuropathy, the patient developed joint symptoms resembling those in rheumatoid arthritis. The combination of all the symptoms and the interpretation of the biopsy, made the diagnosis of dermatomyositis most reasonable.

Autopsy revealed changes compatible with scleroderma and multiple myeolomas. The findings are discussed.

Résumé

Après un court aperçu du processus sclérodermique l'auteur fait un rapport sur un cas particulier. Il s'agit d'un homme âgé de 44 ans, qui fut admis à l'hôpital avec une grave polyradiculonévrite. L'aspect clinique était aussi caractérisé par un fort gonflement de nodules lymphatiques et un œdème papillaire. L'état de la maladie fut interprété et traité comme une lymphogranulomatose.

2—3 ans après l'accès de névropathie, le patient développa des symptômes articulaires ressemblant à ceux de la polyarthrite chronique évolutive. La combinaison de tous les symptômes et l'interprétation de la biopsie rendirent raisonnable la diagnose de la dermatomyosite.

L'autopsie révéla des changements compatibles avec la dermatosclérose et la maladie de Kahler. Les résultats furent l'objet d'une discussion.

Zusammenfassung

Nach einem kurzen überblick über den Verlauf der Sklerodermie wird über einen einzelnen Fall berichtet. Ein 44 Jahre alter Mann war mit schwerer Polyradiculoneuritis in das Krankenhaus eingeliefert worden. Das klinische Bild wurde auch durch starke Lymphknotenschwellungen und warzenähnliches ödem gekennzeichnet. Der Zustand wurde interpretiert und als Lymphogranulomatose behandelt.

2—3 Jahre nach Beginn der Neuropathie traten bei dem Patienten Gelenksymptome auf, die denen des chronischen Gelenkrheumatismus ähnlich waren. Bei Beurteilung der Symptome in ihrer Gesamtheit und der Interpretation der Biopsie schien die Diagnose auf Dermatomyositis die annehmbarste zu sein.

Die Autopsie zeigte dann, dass Veränderungen, wie sie bei Sklerodermie und multipler Myelomatose vorkommen, stattgefunden hatten. Die Befunde werden diskutiert.