Trends in diagnosis and management of idiopathic pulmonary fibrosis in Canada

ABSTRACT

RATIONALE: Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a progressive lung disease with a poor prognosis. Physician practice patterns on the diagnosis and management of IPF in Canada have not been described.

OBJECTIVE: To describe the practice patterns of Canadian respirologists on the diagnosis and management of IPF and to determine if these patterns reflect current guidelines.

METHODS: We conducted surveys of Canadian physicians and fellows-in-training in 2009 and 2013. Questions addressed the diagnosis of IPF, screening for comorbidities, treatment of IPF, and acute exacerbations of IPF.

MEASUREMENTS AND MAIN RESULTS: Response rates in the 2009 and 2013 surveys were 22% and 17%, respectively. Most respondents felt that high resolution CT scan can diagnose IPF in most cases, with lung biopsy rarely performed. The majority screened for hypoxemia, pulmonary hypertension, gastroesophageal reflux, and autoimmune disease. In 2013, more respondents used no pharmacologic therapy to treat IPF (2009, 36% vs. 2013, 56%, p < 0.01) and 34% used first-line pirfenidone. Fewer respondents used prednisone (2009, 61% vs. 2013, 7%, p < 0.001) or azathioprine (2009, 38% vs. 2013, 1%, p < 0.001), while many employed first-line N-acetylcysteine (2009, 47% vs. 2013, 42%, p = 0.47). In 2013, 20% had no access to multidisciplinary diagnosis discussion, 33% accessed specialty IPF clinics, and <1% accessed palliative care. Referral for lung transplantation was higher in 2013 than 2009 (26% vs. 13%, p = 0.01). Treatment of acute exacerbations changed, with more use of corticosteroids and antibiotics, and less additional immunosuppression in 2013.

CONCLUSIONS: Practice patterns for diagnosis and treatment of IPF in Canada evolved in concordance with the publication of international guidelines in 2011. Access to palliative care, lung transplantation referral, multidisciplinary diagnosis discussion, and specialty IPF clinics were identified as gaps in IPF care in Canada.

RÉSUMÉ

JUSTIFICATION: La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est une maladie pulmonaire évolutive au pronostic défavorable. Les pratiques des médecins en matière de diagnostic et de gestion de la FPI n'ont pas encore été décrites.

OBJECTIF: Décrire les pratiques des pneumologues canadiens en matière de diagnostic et de prise en charge de la FPI et déterminer si ces pratiques correspondent aux lignes directrices actuelles.

MÉTHODES: Nous avons mené des enquêtes auprès de médecins et de fellows en formation canadiens en 2009 et 2013. Les questions portaient sur le diagnostic de la FPI, le dépistage des comorbidités, le traitement de la FPI et les exacerbations aiguës de FPI.

MESURES ET PRINCIPAUX RÉSULTATS: Les taux de réponse aux enquêtes de 2009 et 2013 ont été respectivement de 22 % et 17 %. La plupart des répondants estimaient qu'un tomodensitogramme à haute résolution pouvait diagnostiquer la FPI dans la majeure partie des cas et n'avaient que rarement recours à une biopsie du poumon. La majeure partie d'entre eux effectuaient le dépistage de l'hypoxémie, de l'hypertension pulmonaire, du reflux gastro-oesophagien et de maladies auto-immunes. En 2013, le nombre de répondants qui n'avaient pas recours à une thérapie pharmacologique pour traiter la FPI avait augmenté (36 % en 2009 contre 56 % en 2013, p < 01) et 34 % utilisaient le pirfénidone en première intention. Un plus petit nombre de répondants avaient recours à la prednisone (61 % en 2009 contre 7 % en 2013, p < 0,001) ou à l'azathioprine (38% en 2009 contre 1% en 2013, p < 0,001), tandis qu'un grand nombre d'entre eux utilisaient la N-acétylcystéine en première intention (47% en 2009 contre 42% en 2013, p = 0,47). En 2013, 20% des répondants n'avaient pas accès à une discussion multidisciplinaire dans le cadre du diagnostic, 33% avaient accès à des cliniques spécialisées en FPI et < 1% avaient accès à des soins palliatifs. Les références pour une transplantation pulmonaire étaient plus fréquentes en 2013 qu'en 2009 (26% contre 13%, p = 0,01). Le traitement des exacerbations aiguës avait changé en 2013. En outre, l'utilisation des corticostéroïdes et des antibiotiques avait augmenté et l'immunosuppression additionnelle avait diminué.

CONCLUSIONS: Les pratiques de diagnostic et de traitement de la FPI au Canada ont évolué conformément aux lignes directrices internationales publiées en 2011. Les lacunes recensées comprennent l'accès aux soins palliatifs, la référence pour une transplantation pulmonaire, la discussion multidisciplinaire dans le cadre du diagnostic et les cliniques spécialisées.

KEYWORDS:

• Idiopathic pulmonary fibrosis
• surveys and questionnaires
• practice patterns
• diagnosis
• therapy

Declaration of interest

This study was unfunded and the authors have no financial disclosures or conflicts of interest to declare.

Acknowledgments

We gratefully acknowledge Janet Sutherland from the Canadian Thoracic Society for assistance with survey dissemination and data collection and Daniel J. Dutton, PhD from the School of Public Policy at the University of Calgary for statistical analysis.

Weatherald, MD FRCPC1a;, Robin McFadden, MD FRCPC2b, and Charlene D. Fell

Author contributions

Charlene D. Fell is the guarantor of the content of the manuscript, including the data and analysis. Jason Weatherald constructed the 2013 survey, analyzed the data, and drafted the manuscript. Robin McFadden and Charlene D. Fell conceived the study and constructed the 2009 survey. All authors edited and approved the final manuscript.