An unusual case of scleroderma lung disease

ABSTRACT

Systemic sclerosis is a disease characterized by autoimmunity, vasculopathy and fibrosis. Interstitial lung disease and pulmonary hypertension are the most common manifestations of lung disease in systemic sclerosis and, together, are the leading cause of mortality in systemic sclerosis. This study presents a case of a young man with limited systemic sclerosis and no smoking history who underwent chest imaging for suspicion of interstitial lung disease and was found to have extensive emphysema. This case outlines the importance of recognizing the presence of combined fibrosis and emphysema in those with systemic sclerosis.

RÉSUMÉ

La sclérose systémique est une maladie caractérisée par l'auto-immunité, la vasculopathie et la fibrose. La maladie pulmonaire interstitielle et l'hypertension pulmonaire sont les manifestations les plus communes de maladie pulmonaire dans les cas de sclérose systémique. Ensemble, elles constituent la principale cause de mortalité chez les personnes atteintes de sclérose systémique. Nous présentons ici le cas d'un jeune homme atteint de sclérose systémique limitée, sans antécédents de tabagisme, qui a subi un examen par imagerie thoracique en raison d'un soupçon de maladie pulmonaire interstitielle et chez qui on a découvert une emphysème généralisée. Ce cas illustre l'importance de reconnaître la présence combinée de fibrose et d'emphysème chez les personnes atteintes de sclérose systémique.

KEYWORDS:

• Emphysema
• interstitial lung disease
• systemic sclerosis