Pneumothorax in chronically ventilated neuromuscular and chest wall restricted patients: A case series

Abstract

RATIONALE: Pneumothorax can occur in chronically ventilated neuromuscular and chest wall-restricted patients using noninvasive home mechanical ventilation (HMV) and airway clearance techniques. Limited descriptions of these cases and their management exist in the literature.

OBJECTIVES: To understand the unique considerations in diagnosis and management of pneumothorax in the neuromuscular and chest wall-restricted patient population.

METHODS: A retrospective chart review was performed at the Peter Lougheed Neuromuscular Respiratory Clinic between 2006 and 2017. A case series of six patients is presented.

RESULTS: Median duration of HMV at time of the pneumothorax was 3 years (range 0.25-9 years). Five patients used airway clearance techniques. The mean forced vital capacity (FVC) was 1.0 L (27% predicted). Patients had a low mean body mass index (BMI) of 16 ± 3 kg/m². Five of 6 patients required chest tube and had prolonged air leak (>48 hours). Four of 6 had recurrent pneumothoraces. One patient received chemical pleurodesis.

CONCLUSIONS: Clinical suspicion and rapid diagnosis are necessary for pneumothorax in neuromuscular and chest wall-restricted patients dependent on HMV. CT imaging of the chest may be necessary. Management can include: reducing ventilator pressure settings, suspending airway clearance techniques and chest tube insertion. Chemical or surgical pleurodesis are felt to be high risk; however, recurrent pneumothorax was frequent in this cohort. Low BMI raises the possible association between malnutrition and risk of pneumothorax in patients receiving HMV.

RÉSUMÉ

JUSTIFICATION: Le pneumothorax peut survenir chez les patients neuromusculaires ou atteints d’une restriction de la paroi thoracique traités par ventilation mécanique non invasive à domicile de manière chronique et par des techniques de dégagement des voies respiratoires. Des descriptions limitées de ces cas et de leur prise en charge existent dans la littérature.

OBJECTIFS: Comprendre les considérations propres au diagnostic et la prise en charge du pneumothorax au sein de la population de patients neuromusculaires ou atteints d’une restriction de la paroi thoracique.

MÉTHODES: Un examen rétroactif des dossiers a été effectué à la Peter Lougheed Neuromuscular Respiratory Clinic entre 2006 et 2017. Une série de cas portant sur six patients est présentée.

RÉSULTATS: La durée moyenne de la ventilation mécanique non invasive à domicile était de trois ans (de 0,25 à 9 ans). Cinq patients avaient eu recours à des techniques de dégagement des voies respiratoires. La capacité vitale forcée moyenne était de 1,0 L (prévision de 27 %). Les patients avaient un indice de masse corporelle moyen de 16 ± 3 kg/m^2. Cinq des six patients nécessitaient un drain thoracique et avaient eu une fuite d’air prolongée (> 48 heures). Quatre des six patients souffraient de pneumothorax récurrent. Un patient avait été traité par pleurodèse chimique.

CONCLUSIONS: Une suspicion clinique et un diagnostic rapide sont nécessaires dans les cas de pneumothorax chez les patients neuromusculaires ou atteints d’une restriction de la paroi thoracique qui dépendent de la ventilation mécanique à domicile. Une tomodensitométrie du thorax peut être nécessaire. La prise en charge peut comprendre : la diminution des paramètres de pression du ventilateur, l’arrêt des techniques de dégagement des voies respiratoires et l’insertion d’un drain thoracique. La pleurodèse chimique ou chirurgicale est considérée à risque élevé ; toutefois le pneumothorax récurrent était fréquent dans cette cohorte. Un IMC bas augmente la possibilité d’une association entre la malnutrition et le risque de pneumothorax chez les patients traités à l’aide de la ventilation mécanique à domicile.

Keywords:

• Pneumothorax; neuromuscular disease; chest wall restriction; home mechanical ventilation; lung recruitment; airway clearance

Acknowledgments

The writers would like to acknowledge the staff of the Peter Lougheed Center Neuromuscular Respiratory and South Health Campus ALS and Motor Neuron Disease clinics. A.H.S. Loewen performed chart review and wrote the manuscript, R. Tye contributed to the data collection, K.P. Rimmer contributed to the case review and manuscript and K.L. Fraser contributed to the case review and manuscript.