Management of idiopathic pulmonary fibrosis: A survey of Canadian respirologists

Abstract

RATIONALE: International consensus guidelines provide both strong and conditional recommendations for treatment of idiopathic pulmonary fibrosis (IPF), but many recommendations are based on limited evidence. We aimed to characterize the practice patterns of IPF treatment by Canadian Respirologists and their opinions regarding the need for future clinical trials.

METHODS: We conducted a cross-sectional survey of Canadian Respirologists who are members of the Canadian Thoracic Society or attended the 2018 Canadian Respiratory Conference. Survey domains were related to guideline recommendations and other challenging aspects of IPF care. We evaluated physician confidence and analyzed associations between responses and demographics.

MEASUREMENTS AND MAIN RESULTS: Sixty-three Respirologists completed the survey (17% response rate). Corticosteroids were unanimously prescribed (100%) for treatment of IPF exacerbations but with substantial variability in dose and duration. Most respondents believe that placebo-controlled trials of corticosteroid treatment for IPF exacerbations are needed (92%) and ethical (83%). Pulmonary rehabilitation was always or often recommended by 67% of Respirologists; however, 25% reported poor access to exercise programs as a key barrier to participation. In patients with preserved (FVC > 90%) and severely reduced (FVC < 50%) lung function, 62% and 78% of respondents reported recommending antifibrotic therapy, respectively. For patients experiencing a decline in lung function on antifibrotics, most physicians (63%) recommend switching to the alternative antifibrotic, whereas some recommended discontinuing antifibrotic therapy (6%) or dual antifibrotics (5%).

CONCLUSIONS: Despite treatment guidelines, Canadian Respirologists have diverse opinions regarding IPF treatments. This survey provides insight into the frequency of particular treatment strategies and may guide future trial design.

RÉSUMÉ

JUSTIFICATION: Les lignes directrices qui font l’objet d’un consensus international fournissent des recommandations à la fois fortes et conditionnelles pour le traitement de la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI), mais de nombreuses recommandations sont basées sur des données probantes limitées. Nous avons cherché à caractériser les modes de pratique du traitement de la FPI par les pneumologues canadiens et leurs opinions concernant la nécessité de futurs essais cliniques.

MÉTHODES: Nous avons mené une enquête transversale auprès des pneumologues canadiens qui sont membres de la Société canadienne de thoracologie ou qui ont participé à la Conférence canadienne sur la pneumologie de 2018. Les domaines abordés par l'enquête étaient liés aux recommandations des lignes directrices et à d'autres aspects difficiles des soins relatifs à la FPI. Nous avons évalué la confiance des médecins et analysé les associations entre les réponses et les données démographiques.

MESURES ET PRINCIPAUX RÉSULTATS: Soixante-trois pneumologues ont répondu à l'enquête (taux de réponse de 17 %). Les corticostéroïdes ont été prescrits à l'unanimité (100 %) pour le traitement des exacerbations de la FPI, mais avec une grande variabilité en ce qui concerne la dose et la durée. La plupart des répondants estiment que des essais contrôlés par placebo du traitement par corticostéroïdes des exacerbations de la FPI sont nécessaires (92 %) et éthiques (83 %). La réadaptation pulmonaire a toujours ou souvent été recommandée par 67 % des pneumologues ; toutefois, 25 % ont indiqué que le manque d'accès à des programmes d'exercice était un obstacle majeur à la participation. Chez les patients dont la fonction pulmonaire est préservée (CVF > 90 %) et gravement réduite (CVF < 50 %), 62 % et 78 % des répondants ont déclaré recommander un traitement antifibrotique, respectivement. Pour les patients présentant une diminution de la fonction pulmonaire sous antifibrotique, la plupart des médecins (63 %) recommandent de passer à l'autre antifibrotique, tandis que certains recommandent l'arrêt du traitement antifibrotique (6 %) ou un double antifibrotique (5 %).

CONCLUSIONS: Malgré les lignes directrices de traitement, les pneumologues canadiens ont des opinions diverses concernant les traitements de la FPI. Cette enquête donne un aperçu de la fréquence de certaines stratégies de traitement et pourrait orienter la conception des futurs essais.

Keywords:

• Idiopathic pulmonary fibrosis
• treatment
• acute exacerbation
• survey
• clinical practice guidelines

Acknowledgments

We would like to thank the Canadian Thoracic Society for agreeing to distribute our developed survey.

Declaration of interest

Funding for the nonmonetary incentive was provided by the ILD clinic research fund at the University Health Network. There are no conflicts of interest or relevant financial disclosures to declare.

Author contributions

L.M. Fidler, K.E.A. Burns, L. Singer, A. Kiss, S. Shapera and M.B. Stanbrook contributed to the conception and design of the performed research. L.M. Fidler, K.E.A. Burns, L. Singer, A. Kiss and M.B. Stanbrook were involved in data analysis. All authors were responsible for data interpretation, drafting of the manuscript and approval of the final version.

Financial support

Financial support for this research was provided by the University Health Network Interstitial Lung Disease Clinic Research Fund.