Application of the 2022 American Thoracic/European Respiratory Society/Japanese Respiratory Society/Associatión Latinoamericana de Tórax (ATS/ERS/JRS/ALAT) idiopathic pulmonary fibrosis and progressive pulmonary fibrosis clinical practice guideline to a Canadian population: An opinion piece

Abstract

In 2022, the American Thoracic Society (ATS), European Respiratory Society (ERS), Japanese Respiratory Society (JRS), and Associatión Latinoamericana de Tórax (ALAT) produced an updated clinical practice guideline on the diagnosis and management of idiopathic pulmonary fibrosis (IPF), also defining and making treatment recommendations for progressive pulmonary fibrosis (PPF). In this review, we summarize and highlight aspects of this guideline that are most relevant to Canadians. New recommendations in IPF include the use of transbronchial lung cryobiopsy as an alternative to surgical lung biopsy and a recommendation against antacid medications in asymptomatic patients. The guideline also recommends treating PPF with nintedanib, an antifibrotic currently approved for IPF. The guideline definition of PPF should be adopted in Canada, although with flexibility in physiologic parameters of the PPF definition and increased support for community respirologists to care for these patients. Although pirfenidone was not recommended in the guideline for the treatment of PPF, there are multiple clinical trials that support its use as a second-line treatment for PPF. It is imperative that Canadian resources continue to support knowledge generation of this complex group of patients and that Canadians continue to have ongoing involvement in the development of future international clinical practice guidelines.

RÉSUMÉ

En 2022, la Société thoracique américaine (ATS), la Société européenne de pneumologie (ERS), la Société japonaise de pneumologie (JRS) et l'Association latinoaméricaine du thorax (ALAT) ont collaboré pour mettre à jour un guide de pratique clinique sur le diagnostic et la prise en charge de la fibrose pulmonaire idiopathique. Ce guide définit également la fibrose pulmonaire progressive et formule des recommandations sur le traitement de cette maladie. Dans cette revue, nous résumons et mettons en lumière les aspects de ce guide qui sont les plus pertinents pour les Canadiens. Les nouvelles recommandations concernant la fibrose pulmonaire idiopathique comprennent l'utilisation de la cryobiopsie pulmonaire transbronchique comme option de rechange à la biopsie pulmonaire chirurgicale, ainsi qu’une recommandation contre les médicaments antiacides chez les patients asymptomatiques. Le guide recommande également de traiter la fibrose pulmonaire progressive avec le nintedanib, un antifibrotique actuellement approuvé pour la fibrose pulmonaire idiopathique. La définition de la fibrose pulmonaire progressive contenue dans les lignes directrices devrait être adoptée au Canada, tout en permettant une certaine souplesse dans les paramètres physiologiques de la définition de la fibrose pulmonaire progressive. De plus, il est primordial d’offrir un soutien accru aux pneumologues de la communauté pour la prise en charge de ces patients. Bien que la pirfénidone n'ait pas été recommandée dans les lignes directrices pour le traitement de la fibrose pulmonaire progressive, de nombreux essais cliniques soutiennent son utilisation comme traitement de deuxième intention pour la fibrose pulmonaire progressive. Il est impératif que les ressources canadiennes continuent de soutenir la production de connaissances sur ce groupe complexe de patients. Il est également primordial que les Canadiens continuent de participer à l'élaboration des futures lignes directrices internationales sur la pratique clinique.

Keywords:

• Idiopathic pulmonary fibrosis
• progressive pulmonary fibrosis
• antifibrotic

Acknowledgment

We are grateful to all Canadian patients with ILD who have participated in ILD research, without whom this ongoing work would not be possible.

Author contributions

A. Tyker, J. Morisset and C. J. Ryerson each made significant contributions to the conception, manuscript drafting and revision of this work.

Disclosure statement

A. Tyker has no competing interests to declare. J. Morisset reports consultancy fees from Boehringer Ingelheim and Hoffmann-La Roche. C. J. Ryerson reports grants from Boehringer Ingelheim, speaker’s fees from Boehringer Ingelheim, and consultancy fees from Astra Zeneca, Boehringer Ingelheim, Hoffmann-La Roche Ltd, Pliant Therapeutics, Trevi Therapeutics, and Veracyte Ltd. J. Morisset and C. J. Ryerson are CARE-PF investigators and were coauthors of the IPF/PPF Guideline.

Additional information

Funding

The author(s) reported there is no funding associated with the work featured in this article.