Physical growth of children treated for phenylketonuria

Summary

The growth of 133 children participating in the Collaborative Study of Children Treated for Phenylketonuria (PKU) was compared to growth data from the National Center for Health Statistics (NCHS) to determine whether the growth patterns of the children with PKU were the same as those of unaffected children. Height and weight by age, and weight by height, were analysed for ages 2–10 years. Head circumference by age was analysed for ages 2–7 years. Median height by age of the PKU children was consistently near the 50th percentile of the NCHS growth curves for males and females. However, for both sexes, median weight by height and by age was between the 50th and 75th percentiles for children over 3 years old. Two-sample t-tests showed mean weight was significantly different (p < 0·05) between the PKU and NCHS groups at most ages for both sexes. Median head circumference for the PKU children tended to be smaller than NCHS standards; however, the maximum difference at any age was less than 0·5 cm. Polynomial growth curves fitted to the PKU and NCHS growth data showed that, on average, the PKU males and females weighed more than their unaffected counterparts, while height and head circumference for both groups were very close. Including median serum phenylalanine (phe) level (mg/dl) in the growth curves suggested that the weight differences between the PKU and NCHS groups are related to degree of diet adherence. Higher phe levels in the PKU group were associated with higher weight levels, more so for girls (p < 0·001) than for boys (p = 0·08). No relationship was found between phe level and height or head circumference. We conclude that growth in children treated for PKU differs from national standards for weight by age and weight by height, but not for height by age. We speculate that diet adherence may be an important factor in determining which children have a tendency to become overweight.

Zusammenfassung

Das Wachstum von 133 Kindern, die an der Collaborative Study of Children Treated for Phenylketonuria (PKU) teilgenommern haben, wurde mit den vom National Center for Health Statistics (NCHS) erstellten Wachstumsdaten verglichen, um festzustellen, ob die Wachstumsmuster der Kinder mit PKU die gleichen sind wie die von gesunden Kindern. Für 2- bis 10-jährige wurden altersspezifische Körperhöhen und Körpergewichte sowie körperhöhenspezifische Gewichte analysiert, für 2- bis 7-jährige auch altersspezifische Kopfumfänge. Die durchschnittlichen altersspezifischen Körperhöhenwerte waren durchweg nahe der 50. Perzentile der NCHS Wachstumskurven für Jungen und Mädchen. Das körperhöhen- sowie das altersspezifische Gewicht lag jedoch für Kinder über drei Jahre in beiden Geschlechtern zwischen der 50, und der 75. Perzentile. Im zwei-Stichproben-t-Test erwiesen sich die unterschiede im mittleren Gewicht zwischen den PKU-Kindern und den NCHS-Gruppen in den meisten Altersklassen für beide Geschlechter als signifikant (p < 0·05). Der durchschnittliche Kopfumfang der PKU Kinder war tendentiell kleiner als die NCHS Standards, die maximale Differenz betrug in allen Altersklassen jedoch weniger als 0·5 cm. Polynomiale Wachstumskurven, die den PKU- und den NCHS-Wachstumsdaten angepaßt wurden, zeigten, daß die PKU-Mädchen und -Jungen durchschnittlich mehr wogen als die gesunden Kinder gleichen Alters, während die Körperhöhe und der Kopfumfang für beide Gruppen sehr ähnlich waren. Eine Berücksichtigung der mittleren Serumkonzentration von Phenylalanin (Phe; mg/dl) in den Wachstumskurven legt nahe, daß die Gewichtsdifferenzen zwischen den PKU- und den NCHS-Gruppen mit dem Grad der Einhaltung der Diät in Zusammenhang stehen. Höhere Phe-Level waren in der PKU-Gruppe mit höheren Gewichten assoziiert und zwar bei Mädchen stärker (p < 0·001) also bei Jungen (p = 0·08). Zwischen dem Phe-Level und der Körperhöhe sowie dem Kopfumfang wurden keine Zusammenhänge gefunden. Die Autoren schließen daraus, daß das Wachstum von Kindern, die wegen PKU behandelt werden, von den nationalen Standards für altersspezifische und körperhöhenspezifische Gewichte abweicht, nicht aber von den für altersspezifische Körperhöhen. Sie nehmen an, daß die Einhaltung der Diät ein wichtiger Faktor bei der Erkennung der Kinder mit Tendenz zur Übergewichtigkeit sein könnte.

Résumé

La croissance de 133 enfants participant à l'Etude en Collaboration des Enfants Soignés pour la Phénylcétonurie (PKU), a été comparée aux donées de croissance du Centre National de Statistiques pour la Santé (NCHS), afin de déterminer si celle-ci était semblable à celle des enfants sains. La stature et le poids selon l'àge et le poids selon la stature, ont été analysés de 2 à 10 ans. La stature médiane selon l'àge des enfants atteints de PKU s'affirme voisine du 50ème percentile des courbes de croissance NCHS pour les garçons et pour les filles. Néanmoins, chez les enfants PKU après 3 ans, le poids médian selon la stature et selon l'àge, se placent entre le 50ème et le 75ème percentiles. Des tests ‘t’ sur les deux échantillons montrent que le poids moyen est significativement différent (p < 0,05) entre les groupes PKU et NCHS, à la plupart des àges et pour les deux sexes. La circonférence médiane de la tète des enfants PKU tend à ètre plus petite que les standarts NCHS, cependant le différence maximum à tout àge est inférieure à 0,5 cm. Des ajustement polynomiaux des courbes de croissance montrent que les garçons et les filles PKU sont en moyenne plus lourds que les enfants sains, alors que la stature et la circonférence de la tète des deux groupes sont très proches. L'inclusion dans les courbes de croissance du niveau médian (en mg/dl) de phénylalanine sérique (phe), suggère que les différences de poids entre les deux groupes sont associées à des différences de diète. Des niveaux de phe plus élevés dans le groupe PKU sont associés à des poids plus importants, plus particulièrement pour les filles (p < 0,001) que pour les garçons (p = 0,08). On ne trouve pas de relation entre le niveau de phe et la stature ou la circonférence de la tète. En conclusion, il apparait que la croissance des enfants soignés pour PKU diffère des standarts nationaux pour les poids selon l'àge et les poids selon la stature, mais non pas pour la stature selon l'àge. On peut penser que le degré d'observation de la diète peut ètre un facteur important pour déterminer quels enfants ont tendance à devenir trop lourds.